
编者按:你知道吗?痴呆症并非只有阿尔茨海默病一种!事实上,大多数痴呆症患者的大脑里,往往同时存在多种神经退行性病变的痕迹。从血管损伤到蛋白质异常堆积,不同类型的痴呆症交织出现,让诊断和治疗变得复杂。但了解这些“隐形杀手”的特征,却是守护大脑健康的第一步。本文将为你揭开血管性痴呆、路易体痴呆、额颞叶痴呆和LATE等主要痴呆类型的神秘面纱,带你看清它们如何侵蚀记忆与认知。早一步认识,多一分防范——保护大脑,从读懂这些信号开始!
阿尔茨海默病是最常见的痴呆症类型,但它远非唯一。事实上,大多数痴呆症患者(包括阿尔茨海默病患者)的大脑中,都同时显现出多种神经退行性疾病的迹象。
这些迹象可能包括:作为阿尔茨海默病标志的β淀粉样蛋白斑块和tau蛋白缠结;提示血管性痴呆的脑血管损伤;以及导致路易体痴呆、额颞叶痴呆和LATE的各种其他毒性蛋白质团块。
威尔康奈尔医学院神经病学教授科斯坦蒂诺·伊亚德科拉博士说:“如果你观察患有痴呆症的老年人,他们大脑里有什么?嗯,几乎每种病变都有一点。”
一个人的诊断主要取决于其主要症状以及神经科医生在其大脑中观察到的情况。尽管目前尚无任何方法能阻止或逆转任何类型痴呆症的进展,但专家表示,获得准确诊断对于控制症状和了解疾病发展过程至关重要。
以下是对其他主要痴呆类型的解析,包括它们如何影响大脑及其症状。
血管性痴呆是第二常见的痴呆类型。它可能在中风后出现,无论是大面积中风还是多次小中风,但更典型的是源于大脑小血管长期磨损。损伤常发生在大脑白质——这些绝缘的神经纤维负责将信号从一个神经元传递到下一个。这些纤维是小血管的最终站点,因此如果血流受阻,首当其冲的就是白质。
天普大学刘易斯·卡茨医学院神经科学教授西尔维娅·福萨蒂表示,当大脑血流中断时,脑细胞会缺氧并缺乏营养。
血管性痴呆最常见的症状之一是整体认知和身体反应变慢。伊亚德科拉博士指出,这可能是因为大脑信号无法有效地通过受损的白质传递。其他症状可能包括决策、解决问题和执行任务困难。
心血管健康状况不佳,尤其是高血压,是最大的风险因素。事实上,判断某人是否患有血管性痴呆的一个重要线索是其是否有心脏病发作、中风或高血压病史。MRI可以通过显示白质损伤来帮助确诊。
与任何类型的神经退行性疾病一样,一旦脑细胞受损,症状在很大程度上是不可逆的。但血管性痴呆比其他形式的痴呆症更具可预防性。
伊亚德科拉博士说:“让我们努力保持血管健康。这是我们目前能做的最好的事情。我们知道如何做到这一点,比我们知道如何对抗神经退行性变更清楚。”
这种类型可能导致涉及全身的一系列症状。这是因为“它不仅影响大脑,也影响周围神经系统,”德克萨斯大学圣安东尼奥健康科学中心格伦·比格斯阿尔茨海默病和神经退行性疾病研究所创始主任苏达·塞沙德里博士说。
有些人会出现典型的认知障碍,比如执行功能问题,但记忆力丧失较少见。其他人则有视觉空间困难;例如,难以在储物柜中找到物品或判断距离。患者还可能出现明显的视幻觉。
身体问题可能包括便秘、排尿困难、站立时头晕,以及男性勃起功能障碍。也可能出现帕金森病症状,如震颤、肌肉僵硬和平衡困难。
与帕金森病的重叠是有道理的,因为这两种疾病都是由同一种功能失调的蛋白质——α-突触核蛋白引起的。这种蛋白质在神经元内聚集成所谓的“路易体”,损害并最终杀死细胞。一个人的症状取决于大脑哪些区域首先受到影响以及毒性蛋白质如何扩散。
医生倾向于根据患者的症状进行诊断,但这可能很困难,因为“不同患者的症状差异很大,而且并不总是容易识别,”宾夕法尼亚医学院神经病学副教授戴维·欧文博士说。因此,路易体痴呆被认为诊断不足。
这种类型的痴呆比其他形式更罕见,并且往往在生命早期出现,患者通常在40、50或60岁时首次出现症状。
正如其名称所示,大脑额叶是受影响最严重的区域之一。认知症状通常包括执行功能、计划或组织困难。欧文博士说,如果某人在管理财务或计划旅行方面遇到困难,这些问题可能会变得明显。
也可能发生戏剧性的性格变化。有些人变得不受约束和冲动;他们可能会接近陌生人或发表粗鲁或不恰当的言论。患者也可能变得冷漠、缺乏动力,或者在情感上冷漠疏远。
因此,额颞叶痴呆(FTD)最初经常被误诊为精神疾病,加州大学旧金山分校神经病学教授温斯顿·奇翁博士说。许多核心症状“被归因于抑郁、情绪、成瘾或导致人们行为异常的生活事件,”他说。
一些FTD患者还经历原发性进行性失语症,即说话和理解语言困难。
在大脑中,有两种主要蛋白质功能失调并与FTD相关。一种是TDP-43,它也涉及LATE和肌萎缩侧索硬化症(ALS)。另一种是tau蛋白,但与阿尔茨海默病中涉及的tau蛋白形式不同。
LATE是一种相对较新的痴呆症诊断。大约20年前,科学家观察到许多死于阿尔茨海默病症状的人大脑中存在毒性TDP-43蛋白团块(有时替代了淀粉样蛋白和tau蛋白,有时与它们共存),此后它首次被揭示。
正如其缩写所示,LATE在晚年最常见。肯塔基大学医学院病理学教授彼得·尼尔森博士说,大约三分之一的80多岁和90多岁的人大脑中有这种疾病的迹象。
与阿尔茨海默病一样,受影响最严重的大脑部分是海马体,记忆力丧失是最常见的症状。尼尔森博士说,LATE本身进展缓慢,且“相对良性”。但人们经常同时患有LATE和阿尔茨海默病,这导致“更迅速和严重的临床病程”,包括焦虑、抑郁、幻觉和妄想。
目前没有针对TDP-43的血液检测,因此医生只能根据患者的症状并通过排除其他形式的痴呆症来做出诊断。该疾病最常见于尸检中发现。目前,针对LATE治疗的首次临床试验正在进行中。
作者:Dana G Smith ? 纽约时报公司
本文原载于《纽约时报》。
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